Редкие виды рака: какие органы поражают и поддаются ли лечению — отвечают эксперты

Редкие виды онкологии

По статистике, в России порядка 20% от всех онкопациентов — это пациенты с редкими подтипами опухолей. Насколько данные виды онкологии являются редкими, определяется за счет самих свойств опухолей и их локализацией. Рассмотрим некоторые из них:

• нейробластома у взрослых. Как правило, данная болезнь поражает младенцев до трех лет, но иногда встречается и у взрослых людей: 0,3 случая на 1 000 000. Это злокачественная опухоль нервной системы, от которой выживаемость составляет примерно 50%. Чем выше стадия, тем хуже прогноз.

• рак слюнных желез. Всего 1% от всех зарегистрированных случаев онкологии в мире! Выживаемость на 1-2 стадии достаточно высокая и составляет 93%, на 3-4 стадиях — 67%, что тоже является хорошим показателем.

• хордома. В основном появляется в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. 1 случай на миллион человек. Выживаемость составляет порядка 30%.

Какие проблемы с лечением возникают

Трудности начинаются с диагностики. Специалисты могут долго определяться с постановкой диагноза больному. Например, если диагностика обычного рака занимает до 1 месяца, то с перечисленными выше видами срок утверждения диагноза может увеличиться до 2-3 месяцев. Это опасно тем, что при борьбе с раком важен каждый день, ведь чем больше времени проходит, тем больше прогрессирует болезнь.

Само лечение. Так как заболевания редкие, по ним нет хорошо отработанных протоколов и эффективно подобранных лекарств. Поэтому лечение может затянуться из-за выбора тактики. Например, для взрослых с нейробластомами применяют протоколы для детей, так как у них это заболевание встречается очень часто. Отсутствие лекарств в клиниках. Может сложиться так, что лекарства, которые нужны для редких онкологий, просто не закуплены или их нет в стране. При этом никаких аналогов не изобрели.

В России лечить перечисленные виды онкологии можно по полису ОМС. Но не всегда это лечение может быть эффективным, так как программа ОМС ограничена набором услуг: не все лекарства можно получить бесплатно, недоступны и некоторые обследования (например, ряд ДНК-тестов, чтобы подобрать эффективное лечение).

Поэтому при редких видах онкологии пациент вынужден доплачивать за обследования и лекарства, которые не покрывает полис ОМС. Расходы могут достигать несколько миллионов рублей. Чтобы нивелировать риск подобных расходов, некоторые россияне обращаются в фонды или заранее покупают страховки от рака.

Что меняется в терапии редких подтипов рака

1-2% от всех выявляемых на сегодняшний день онкологических заболеваний приходится на мезотелиому брюшины. Чуть чаще встречается мезотелиома плевры, она составляет 2-3% от всех онкологических диагнозов. Так что можно сказать, что обе эти опухоли являются довольно редкими.

Еще 10 лет назад эти опухоли считались агрессивными и неизлечимыми заболеваниями. Но за последнее десятилетие прогресс не стоял на месте, и сейчас выявляется все более активная тенденция к излечиванию этих пациентов, если опухоль выявлена на ранних стадиях и пациент оказывается в профильных отделениях, где его вовремя начинают лечить.

Сейчас мезотелиома брюшины лечится довольно успешно, если пациент операбелен. Ему выполняется оптимальная циторедуктивная операция, то есть иссечение всех видимых опухолевых очагов с возможным проведением HIPEC. HIPEC — это гипертермическая внутрибрюшная и интраперитонеальная химиотерапия, современный эффективный метод противоопухолевого лечения. Эти операции делаются у нас в клинике. После подобного рода операций пациенты живут в течение 5 лет без признаков прогрессирования. Если по какой-то причине прооперировать радикально не получилось и есть остаточная опухоль, то есть высокий риск рецидива. Но пациентам затем можно предложить оперативное вмешательство, если это возможно, либо химиотерапевтическое.

Мезотелиома плевры в большей степени поддается химиотерапевтическому лечению, но если опухоль выявляется на 1-2 стадии, возможно выполнение максимальной циторедукции в плевральной полости с возможным проведением HIPEC.

Встречается еще вторичное поражение брюшины довольно редкой опухолью псевдомиксомой, при которой брюшина поражается муцином. Первичным очагом чаще всего является серозная опухоль яичников или серозная опухоль аппендикса. Пациентам с псевдомиксомой также показана операция. При благоприятном исходе, если получается выполнить максимальную циторедукцию без остаточной опухоли, этим больным тоже можно провести HIPEC, и в дальнейшем они неплохо живут. Если же опухоль все-таки осталась и есть высокий риск рецидива, пациентам проводят химиотерапию.

Фото: Pexels.com